腮腺腺淋巴瘤来源于腮腺上皮及腮腺内和腮腺周围淋巴结[2]。本病首先由Albrecht和Arzt在1910年报道,1929 年由Warthin 命名为乳头状淋巴囊腺瘤,该肿瘤95 %以上发生于腮腺, 极少数见于颌下腺，男女比例在1.6∶1 到10∶1[3] ,有多灶性和双侧涎腺发病特点,偶有家族性发病的报道[4] 。

在腮腺肿瘤中,腺淋巴瘤发病率仅次于腮腺多形性腺瘤, 约占涎腺良性肿瘤的6% ～10%[5]。有文献报道85%的腺淋巴瘤患者有长期吸烟病史[6] 。

1.病因:

很多学者研究发现[7,8,9,10] ,腺淋巴瘤的发生与吸烟有关。俞光岩等[9] 对128 例腮腺腺淋巴瘤吸烟吸进行调查,并与136 例腮腺混合瘤作对照,结果发现腺淋巴瘤吸烟比例(96. 9 %) 明显高于混合瘤(24. 3 %) ,对男女患者分别进行对照分析,结果相同,认为吸烟与腮腺腺淋巴瘤的发生有关。关于吸烟诱发腺淋巴瘤的机制,俞光岩[9] 认为,烟焦油中含有苯芘、砷等有害刺激物,这些物质长期作用于淋巴中迷走涎腺组织,导致这些组织导管上皮增殖,发生瘤变,并推测这些刺激物可能是通过作用于口腔或口腔黏膜后通过淋巴引流到腮腺淋巴结中的迷走涎腺组织中的,这种推测也解释了为何烟的有害刺激物不作用于腮腺实质中的组织而仅作用于异位于淋巴结的涎腺组织的问题。

腺淋巴瘤的发病是否与病毒感染相关,目前仍有很多争议。Takezawa 报道在95 %的腺淋巴瘤内可检测到EB 病毒DNA[11]。文献报道在多发腺淋巴瘤组织中有30%～69%EB 病毒整合,而正常腮腺组织中EB病毒整合阳性率仅为15% ,因而作者认为EB病毒感染与多发的腺淋巴瘤有较强的联系。Tornoczky 等[12]发现鼻咽癌中EBER－RNA－ISH 的免疫组化反应明显强于LMP－1 ( latent membrane protein－1) ,而在腺淋巴瘤中仅有LMP－1 蛋白表达,Ogata[13]则对18 例腺淋巴瘤进行原位杂交及免疫组化检查,结果有61. 9 %的样本EB 病毒阳性,但所有标本的EB 病毒RNA 阴性,而且没有发现单克隆增殖的EB病毒阳性肿瘤上皮细胞。因此有的作者指出该病毒与腺淋巴瘤的发病无关。EB 病毒是与人类肿瘤关系密切的病毒之一,但是否与腺淋巴瘤的发病相关仍有待进一步研究。

2.组织来源：

肿瘤来源于[14]涎腺导管上皮,也可来自于涎腺被膜内淋巴结内异位腺体。Allegra根据电镜观察发现此瘤颇似一种迟发性过敏性疾病,与桥本甲状腺炎相似,并用免疫荧光素证明此瘤囊内及细胞间隙中有IgG,因此推论腺淋巴瘤不是一种肿瘤而是自身免疫疾病。

3.病理表现：

1 .肉眼所见：肿瘤呈圆形、卵圆形或扁圆形。表面光滑或呈分叶状。包膜完整，质较软，可有囊性感，内含浆液或粘液样物质，可见细小乳头，呈灰白色。

2 .显微镜下所见：肿瘤由上皮成分和淋巴样组织构成。上皮细胞排列成双层，内含有嗜酸性颗粒的高柱状细胞组成，核深染，位置近细胞顶端，排列整齐；外层为立方形，可为单层，也可多层，排列杂乱。腺管和囊腔内通常含有嗜酸性分泌物或无定形物，可有胆固醇结晶的裂隙、少量的炎细胞、巨噬细胞组成，伴有少量浆细胞浸润，含有许多生发中心。淋巴样组织中出现轻度或局灶性纤维变性，可完全由纤维组织代替，有的可伴有炎细胞浸润和局灶性坏死。

3．免疫组化：细胞角蛋白（keratin）反应强阳性，浆内充满棕黄颗粒。叶间导管和瘤间质内呈中反应，Myoglubin无反应。

4．诊断：腮腺腺淋巴瘤临床表现为无痛性肿块, 其诊断以下为其特点[15]: ①肿瘤生长缓慢, 无明显症状。临床表现: 肿瘤多数是圆形或椭圆形, 直径多为3～5 cm 左右, 周界清楚, 表面光滑或呈分叶状, 活动, 质地较软, 可有弹性。②本病多为50 岁以上男性。③好发部位多位于腮腺后下极。④常有消长史。以上提示我们, 对于50 岁以上者, 腮腺后下极部位的肿物应首先考虑本病。及早发现, 以免误诊。本病病理诊断可确诊。腺淋巴瘤剖面呈灰红或暗红色, 常有大小不等的囊腔, 腔内有乳头突入,含有粘液或胶冻样物, 或为棕色干酪样物, 如不熟悉其肉眼所见的特点, 术中常可误诊。因此应掌握肿瘤的形态学特征, 以资与结核、囊肿相鉴别。

腺淋巴瘤具有一般良性肿瘤的CT及MR I特征[16]:边界清楚、光整;全部有完整包膜,在CT及MR T1W I、T2W I上都表现为与周围腺体及病灶内部略有差异的一稍低密度或低信号的薄环；病灶通常呈椭圆形、圆形,亦可呈分叶状或哑铃形；大小变化很大；病灶最大径> 2 cm时,其内部密度或信号不均匀, CT表现为无强化的小片状稍低密度区,MR表现在T2W I呈高信号,在T1W I呈低或等或高信号；不伴有颈部淋巴结肿大。

5.治疗及预后: 腮腺腺淋巴瘤生长缓慢, 一般体积不大, 周界清楚, 与皮肤无粘连, 面神经不受累, 因此手术易于剥离, 很少复发, 恶性变者, 极罕见。腮腺腺淋巴瘤的治疗方法以手术切除为主。

腮腺腺淋巴瘤因具有多灶性的特点,手术不彻底易产生局部复发,这与手术方式的选择有关。林国础等[17] 报道了随访的68 例病人中,采用腮腺浅叶切除的无1 例复发,而采用肿瘤包膜外剥离的5 例中有1 例复发,认为采用腮腺浅叶切除是防止复发的较好方法。近年也有学者[18] 提出除少数发生在耳屏的肿块宜采用腮腺浅叶切除外,提倡采用腮腺的区域性切除术,即保留腮腺主导管,将腮腺后下段部分腺体及内的淋巴结以及面后静脉域切除。他们认为腮腺腺淋巴瘤绝大多数位于腮腺后下极,肿瘤一般较小,加之腮腺实质的淋巴结大多位于浅叶的后下部,并围绕面后静脉,此术式不但在足够范围内切除了肿瘤,同时也切除了可能发生肿瘤的淋巴结；而手术仅切除了后下极腮腺,减轻了面部凹陷畸形,保留了大部分腺体及腮腺主导管, 从而保留了腮腺的功能[19] 。同时,手术只需解剖面神经下颌缘支或颈面干,既减少了面神经的损伤,也大大缩短了手术时间。